影像解：典型无脑回畸形

无脊髓回老家睾丸，又并称平滑脊髓，其构成原因是由于大脊髓接合处睾丸为大脊髓皮层表大面大脊髓接合处障碍，使大脊髓在白质中反常积存，并称为甲状腺，并导致无脊髓回老家睾丸。其中完全性脊髓回老家缺如者，大脊髓表大面平滑，并称无脊髓回老家睾丸；而不完全性脊髓回老家缺如，仅显出为脊髓回老家数目减少，但是尺寸增大，并称金龟脊髓回老家睾丸。

下文为一典型的无脊髓回老家睾丸病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 该网站上。

基本病史

3 个月婴儿，眩晕全身强直阵挛性发病发病和发育不良推迟。行 CT 及 MRI 颅脊髓健康确诊如下。

平面图 1 颅脊髓 CT 健康检查：以早期的侧裂结构为界，颅脊髓呈「万花筒由此可知」相反，侧脊髓室扩大，小脑脊髓回老家硬化，枕叶无脊髓回老家推断

平面图 2 颅脊髓 MRI-T2WI

平面图 3 颅脊髓 MRI-T1WI

平面图 4 颅脊髓 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脊髓翼状位 MRI-T2WI

MRI 结果表明

颅脊髓仅见少数较浅的脊髓沟，皮质明显硬化，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿构成。

诊断

无脊髓回老家睾丸

影像学显出

CT 和 MRI 均能推断大脊髓皮层表大面光滑，脊髓沟缺如，残存数个宽阔、低平、粗大的脊髓回老家。脊髓外周硬化，白质碎裂，灰白质分界大面反常平滑，无白质向外周内突出。岛叶缺。脊髓室外壁由于存在反常外周，可呈结节由此可知外观。无脊髓回老家睾丸常眩晕紫色密闭音，脊髓室扩大，蛛网膜下音明显增宽等反常相反。大脊髓外侧裂明显增宽、变浅，致大脊髓呈「万花筒由此可知」外观。

临床显出

最常见类型无脊髓回老家睾丸，哮喘在刚出生时不一定显出正常。大多数患者在 1 岁以内确诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低落和反常弓形姿势；紧接著可见运动发育不良推迟；最常见的症状则是发病发病。

预后

无脊髓回老家睾丸不可绝症，无脊髓回老家睾丸综合征的哮喘一般具有较高死亡率，较轻型无脊髓回老家睾丸哮喘运动和认知系统较高，生存时间相对于极短。

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编辑： 刘芳