血管畸形导致的跛行
2021-11-16 09:56 来源：常德男科医院
患儿4岁，男性，一一猝死的右方膝肌肉肿痛于其减痛步态病史2年。猝死可持续数小时至2天，无显着加重或减轻因素。
患儿无症状时，体格检查未发掘出异常。患儿无肌萎缩；但右方侧腰部和双腿的上端下方可见血管瘤（表）。均淋巴计数、血浆沉降率、C反应蛋白以及抗核抗体侦测大多未见异常。D半胱氨酸 5.4ug/ml（正常人值小于0.51）。右方侧脸部磁共振成像（MRI）（STIR 成像）显示股四头肌、臀肌和髌上肌肉间隙彼此间有一个大的、分叶状的、多分开的颇高频率软组织子云虹，不能肌肉积血或膝肌肉病的证据。钆微血管造虹见互补颇高频率（下图），符合微血管小头的体现。患儿对凝固治疗临床反应较好。
微血管小头是一种先天性的低血块血管小头，主要由散乱、膨胀的微血管组成，由正常人的微血管进行交流。在膝肌肉，微血管小头引致偶发的肌肉肿胀，一一肌肉肿胀可带来类似于血友病的病症不定。患儿也可能再次发生微血管缺血性并引致剧烈的疼痛。体检时发掘出柿紫色皮损或显着的浅微血管可以为诊断提供线索，大型的微血管小头可因结膜内一一形成的微缺血性引致低纤维蛋白原血症和D半胱氨酸升颇高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝微血管小头误诊为幼年性疾病痛风. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情鉴定简述着关键的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 膝肌肉内微血管小头. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。病人应视患儿缘由而定，可供选择的有凝固治疗和滑膜切除术等。
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编辑： 常新近
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