罕见病例：脊柱纵裂畸形
2022-01-10 10:11 来源：常德男科医院
在胚胎时期，由于静脉或椎管发育斜视，使静脉内部矛盾为两半，称为静脉内部矛盾症（静脉纵裂斜视）。此症颇为少见，病人可无明显临床腹泻，以外可出后曾静脉内部矛盾综合征。后曾紧密结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行解说。
病史
6 岁女孩，导致脊柱侧弯斜视。
体检和体检
图 1 为颅骨正位西起平片
图 2 为 T1 横断，箭头示半静脉
图 3 为 T1 螺旋状，箭头示半静脉
体检和推测
下胸椎和腰椎低水平椎管内可见两条「半静脉」。该反常在刚开始的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半静脉」之间未见有骨性成分，此为 II 型号静脉纵裂斜视。
诊疗
静脉纵裂斜视 II 型号
讨论
静脉纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育反常所致。脊索同时会影响坐骨的形成，所以静脉纵裂斜视多同时伴有节段性坐骨反常。反之，身患节段性坐骨反常并导致先天性脊柱侧凸的患者需要体检是否同时身患静脉纵裂斜视，尽管该病是导致静脉栓系非常有名的病因。
静脉纵裂斜视最常见下胸椎和腰椎坐骨低水平，两个「半静脉」在受累区域的顶部和下方融合为一条。实际上分离型号静脉（双干静脉）更为有名。女性好发。诊疗时需要特别注意所谓纤维性或骨性连在一起、硬膜囊的数目以及所谓静脉空洞症。这些推测会影响疾病界定，以及影响切除术入路和相应的神经系统腹泻。
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校对： 刘芳
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